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Q&A

てんかん症候群とは?

個々の患者さんは、てんかんの原因と合併障害の有無から

  • 脳に明らかな異常を持たず何らかの素因に基づいて発症すると考えられる特発性てんかん
  • 脳に明らかな異常を有する(と考えられる)症候性てんかん

の二つに分けることができます。 一方、主な発作型によって、

  • 全般発作を主症状とする全般てんかん
  • 部分(焦点性)発作を主症状とする局在関連性(焦点性)てんかん

の二つに分けることもできます。

これらを組み合わせて、特発性部分(焦点性)てんかん、症候性全般てんかんなどのように大きく分類することが可能で、これをてんかん類型と呼びます。

それぞれのてんかん類型の中には様々なてんかん発作型や経過の患者さんが含まれますが、それらの中にはてんかん発作の出現年齢、発作症状、脳波異常パターン、頭部画像検査、運動機能、発達、認知機能、その他の神経症状などに一定の共通性を有するグループがあります。これらの各グループをてんかん症候群といいます。国際抗てんかん連盟(ILAE)は約30のてんかん症候群を記載しています。小児てんかんの代表的なものとして、ウエスト症候群(点頭てんかん)、レノックス・ガストー症候群、中心側頭部に棘波を有する良性小児部分てんかん、小児欠神てんかん、思春期および成人のてんかんでは、若年ミオクロニーてんかん、進行性ミオクローヌスてんかん、年齢を問わないてんかんでは、海馬硬化を伴う内側側頭葉てんかんなどがあります。各てんかん症候群はそれぞれに、長期経過、薬剤選択、悪化させうる薬剤、治療終了後の再発率などに特徴を有する場合も多く、治療方針を考える上でてんかん症候群を特定することはとても参考になります。てんかん類型に分けることは出来ても個々のてんかん症候群に分けることの出来ない患者さんも少なからずいます。小児の場合には年齢と共に発作型や脳波所見が変わることがあるのでてんかん症候群の名前が変化する場合も珍しくありません。